Sclérodermie systémique et cirrhose biliaire primitive

Objectifs: Déterminer la prévalence de la Sclérodermie systémique (SSc) chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive (CBP) et décrire les caractéristiques cliniques, pronostiques, immunologiques et capillaroscopiques chez les patients avec et sans SSc. Méthode: Étude descriptive de 100 patients avec CBP naďfs de SSc. Un examen physique ainsi qu'un prélčvement sanguin et une capillaroscopie ont été réalisés. Résultats: Parmi les 22 patients diagnostiqués avec SSc, 39 patients présentaient un phénomčne de Raynaud. Dix-neuf étaient anticentromčres (ACAs) positifs dont 18 avaient une SSc. Le groupe de CBP avec SSc avait un score Mayo meilleur et une atteinte histologique moins sévčre. Une capillaroscopie anormale était retrouvée chez 29/100 patients. Les patients sans ACAs avaient une hypertension portale légčrement plus fréquente 14/81 (17,28%, p= 0,876) et une atteinte histologique hépatique plus sévčre (89,5%, p=0,125). Le score Mayo était globalement meilleur dans le groupe des ACAs positifs. Conclusion: La SSc est fréquente dans la CBP. Intéręt de rechercher le phénomčne de Raynaud, et de demander les sérologies et la capillaroscopie pour identifier une SSc.